El hombre con la sangre "dorada"

Sus médicos lo llevaron a la frontera. Así era más rápido: si donaba en Suiza, el proceso se enlentecería rellenando papeles y autorizaciones. La enfermera en Annemasse, Francia, podía ver por la bolsa de sangre destinada a París que esta era bastante inusual. Pero cuando leyó los detalles, se le abrieron los ojos. No había duda que era imposible para este hombre estar sentado a su lado, no solo vivo, sino también sano. Thomas sonrió. Muy pocas personas en el mundo sabían que su grupo sanguíneo podía existir. E incluso menos la compartieron. En 50 años, los investigadores solo han encontrado a unas 40 personas en el planeta con el mismo tipo de valiosa sangre en sus venas.



Los hematíes llevan el oxígeno a todas las células y tejidos del cuerpo. Si perdemos mucha sangre en una cirugía o un accidente, necesitamos recuperarla rápido. Por eso cientos de millones de personas pasan por los centros de donación de sangre del mundo y miles de vehículos transportan bolsas de sangre a centros de procesamiento y hospitales.

Sería más sencillo si todos tuviéramos el mismo grupo sanguíneo, pero no es así. En la superficie de cada glóbulo rojo tenemos hasta 342 tipos de antígenos - moléculas capaces de iniciar la producción de proteínas especializadas llamadas anticuerpos. Es la presencia o ausencia de un antígeno particular la que determina el grupo sanguíneo.

Unos 160 de los 342 antígenos de los grupos sanguíneos tienen una alta prevalencia, lo que significa que se encuentra en los eritrocitos de la mayoría de la gente. Si te falta un un antígeno que tiene el 99% de la gente, tu sangre se considera poco común. Si el porcentaje se eleva al 99,99%, entonces tienes una sangre muy poco común.

Si falta un antígeno particular con una gran prevalencia en tus glóbulos rojos, entonces eres "negativo" para ese grupo sanguíneo. Si recibes sangre de un "donante positivo", entonces tus anticuerpos pueden reaccionar con con las células sanguíneas del donante incompatible, iniciando una respuesta inmune. Estas reacciones pueden ser letales.

Como por definición muy poca gente tiene sangre poco común, rara vez es necesaria. Pero cuando lo es, encontrar un donante y conseguir la sangre para un paciente crítico puede ser una desesperada carrera contrarreloj. Es seguro que necesitará implicar a una compleja red internacional de personas trabajando tras el bullicio de las donaciones de sangre "ordinarias" para localizar un donante de un país y mandar una bolsa de su sangre a otro.

Hace cuarenta años, el entonces Thomas de diez años fue a Hospital Universitario de Ginebra con una infección infantil rutinaria, pero su prueba sanguínea reveló algo muy curioso: parecía faltarle un grupo sanguíneo completo.

Hay 35 sistemas de grupos sanguíneos, organizados según los genes que llevan la información para producir los antígenos de cada sistema. La mayoría de los 342 antígenos de los grupos sanguíneos pertenece a uno de estos sistemas. El sistema Rh (anteriormente conocido como "Rhesus") es el mayor, conteniendo 61 antígenos.

El más importante es el antígeno D, que suele estar ausente en caucásicos, de los que el 15% son Rh D negativo (conocido normalmente, aunque de forma imprecisa, como sangre Rh negativa). Sin embargo, a Thomas parecían faltarle todos los antígenos Rh. Si las sospechas eran ciertas, haría su grupo sanguíneo Rh_Nulo - uno de los más raros del mundo y un descubrimiento fenomenal para los hematólogos del hospital.

La sangre Rh_Nulo fue descrita en 1961 en una mujer aborigen australiana. Hasta entonces, los médicos asumían que los embriones sin todos los antígenos sanguíneos Rh no sobrevivían y mucho menos, llegarían a adulto. En el 2010, unas cinco décadas más tarde, se ha informado de unas 43 personas con sangre Rh_Nulo en el mundo.

No creyendo lo que veía, la doctora Marie-José Stelling, entonces jefa del laboratorio de hematología e inmunohematología en el Hospital Universitario de Ginebra, mandó la sangre de Thomas para analizar en Amsterdam y luego a París. Los resultados confirmaron sus descubrimientos: Thomas tenía sangre Rh_Nulo. Y con ello, se había convertido en un valioso recurso para la medicina y la ciencia.

Los investigadores que buscaban descubrir los misterios del rol fisiológico del complejo sistema Rh desean obtener sangre Rh_Nulo, ya que ofrece el perfecto sistema eliminatorio. Aunque las muestras de los bancos de sangre sean anónimas, la infrecuente sangre negativa es requerida para la investigación, pidiéndole sangre directamente al donante.

Y como la sangre Rh_Nulo puede ser considerada "universal" para todos con grupos sanguíneos poco comunes en el sistema Rh, su capacidad para salvar vidas es enorme. Como tal, está muy valorada por los médicos, aunque solo la darán a los pacientes en circunstancias extremas y después de una cuidadosa valoración, ya que puede ser imposible de reemplazar.

Los grupos sanguíneos se heredan y se sabe que el Rh_Nulo se da en familias. Por lo que el siguiente paso para los hematólogos de Ginebra es analizar la sangre de la familia de Thomas con la esperanza de encontrar otra fuente, especialmente cuando Thomas no sería capaz de donar hasta que tuviera 18. Resultó ser más prometedor de lo que esperaban, ya que sus abuelos eran primos de tercer grado. Sin embargo, los análisis mostraron que la sangre Rh_Nulo de Thomas se debía a dos mutaciones aleatorias diferentes en ambas ramas de la familia.


En 2013, Walter Udoeyop recibió una carta de un viejo amigo de Nigeria. La madre de  70 años del padre Gerald Anietie Akata tenía un tumor cardíaco y ningún hospital en Nigeria podía realizar la cirugía necesaria. Akata adjuntó los historiales médicos de su madre, pidiéndole ayuda a Walter.

Walter, consultor del Centro Médico de Johnson CIty, Tennessee, sabía desde el principio que no iba a ser fácil. La operación de Francisca Akata iba a a costar como mínimo la intimidante cantidad de 150.000 dólares, como mínimo, si hubiera estado en los EEUU. El padre Akata había sido pastor en Johnson City durante varios años, y Walter inicialmente esperaba contar con la ayuda de la iglesia y hospitales en los que había servido su amigo. Pero ninguno podía recaudar tal cantidad de dinero.

Recordó que un amigo tuvo recientemente una operación a corazón abierto en los Emiratos Árabes Unidos (EAU) por solo 20.000 dólares. Llamó al hospital y el personal acordó operar a Francisca. Los feligreses del padre Akata en los EEUU y Nigeria recaudaron el dinero y, tres meses después, Francisca Akata voló hacia los Emiratos Árabes Unidos.

Pero después de uno días de su admisión, los médicos dijeron que los análisis sanguíneos de Francisca revelaban que tenía un grupo sanguíneo poco común, compartido por el 0,2% de la población blanca: Lutheran b negativo. Para complicarlo más, también era 0 negativo. La combinación era tan rara que sería difícil, si no imposible, encontrar un donante.

Como no había sangre compatible en los EAU ni en ningún estado del Golfo, la señora Akata tuvo que volver hasta que encontraran su grupo sanguíneo. El hospital buscó pero no pudo encontrarla en las dos semanas siguientes.

Walter pidió los análisis de sangre de Francisca del hospital y empezó a buscar sangre compatible en los EEUU. Fue de centro en centro por el país antes de que le refirieran al Programa americano de donantes para grupos sanguíneos poco comunes en Philadelphia, una base de datos de los donantes de sangre poco frecuentes en América. Finalmente, encontró unos donantes adecuados.

Su alivio duró poco ya que, como Thomas o Peyrard pudieron haberle dicho, es más difícil para la sangre cruzar fronteras que para la gente. "No te imaginarías lo difícil que es cuando tienes que importar o exportar sangre poco frecuente," dice Peyrard. "Si tu paciente se está muriendo y tienes a gente en la oficina pidiendo por tal papel o tal forma. Es una locura. No es una televisión, ni un coche. Es sangre".

Algunas veces mandar sangre de un país a otro es más que una pesadilla burocrática. Como descubrió Walter, los hospitales de los EAU tenían una política de no aceptar donaciones sanguíneas de fuera de los estados del Golfo, lo que significaba que Francisca no podía usar la sangre que encontró en América.

La situación era desalentadora. Pero entonces, tras una oportunidad de quedar con un compañero, el padre Akata encontró un pequeño hospital general en Camerún, vecino a Nigeria, que tenía un programa de cirugía cardíaca con la financiación de la iglesia católica. Walter se puso en contacto con los cirujanos allí y confirmaron que podían hacer la cirugía si le proporcionaban la sangre compatible.

El Programa americano de donantes para grupos sanguíneos poco comunes contactó con el Servicio Nacional Sudafricano de Sangre, que tenía a cuatro donantes adecuados; sin embargo, uno de ellos era inaccesible, otro no podía donar hasta más tarde ese año y los otros dos habían sido retirados por razones médicas. Es un problema común con los donantes de sangres poco frecuentes. Hay límites en cuanto a la frecuencia de donación. Lo que es más, hacer un seguimiento de los donantes puede ser un desafío: algunos pueden enfermar o morir, y otros trasladarse de casa sin informar a los servicios de sangre.

Había dos unidades de sangre compatible en el banco de sangres raras en Sudáfrica, pero la sangre congelada tiene una vida útil de tan solo 48 horas, comparado con las cuatro semanas para la sangre fresca. Si se retiene en la aduana o se retrasa por alguna otra razón, sería inútil cuando llegara al hospital de Camerún. Para usar la sangre congelada, Francisca tendría que operarse en Sudáfrica. Walter se quedaba sin opciones.

Cuando cumplió 18, Thomas se animó a donar sangre. No hay bancos de sangre congelada en Suiza, por lo que su sangre se almacena en los bancos de sangre poco comunes de París y Amsterdam. Viajaba a Francia a donar, evitando la maquinaria burocrática que le hubiera asaltado si la hubiera enviado a través de la frontera suiza.

La primera petición urgente vino unos pocos años después de empezar a donar, cuando tuvo una llamada pidiendo si le importaría tomar y pagar por un taxi al centro de sangre de  Ginebra para donar para un bebé recién nacido. Ese momento se dio cuenta de lo crudamente valiosa que era su sangre. Algunos países pagan a sus donantes (Y algunos pagan más por la sangre poco común) para fomentar las donaciones. Pero la mayoría de los servicios nacionales no paga para disuadir a los donantes con infecciones como el VIH.

El altruista ethos de los servicios de sangre de Europa occidental significa también que no cubren los costes del viaje del donante o las horas perdidas de trabajo, lo que constituirían un pago por su sangre. No pueden ni mandar un taxi para llevar al donante al centro, aunque la sangre pueda viajar por si sola en taxi del centro al paciente.

Es algo que se ha convertido en un problema frustrante y fatal. Thierry Pyerald fue contactado por un médico en Zurich pidiéndole sangre para otra rara combinación de negativos para un paciente que necesitaba una cirugía. Solo había cuatro donantes compatibles en Francia y Peyrard solo podía contactar con dos por teléfono. Una era una mujer de 64 años en Toulouse. Aunque estaba dispuesta a donar, no podía conducir y por lo tanto no podía llegar.

Así que a menos que los médicos lo llevaran de nuevo a la frontera, Thomas tendría que tomarse un día de descanso del trabajo, dos veces al año, y viajar a Annemasse en Francia a donar, pagando el viaje de ida y de vuelta.

Walter tenía una última oportunidad para encontrar la sangre que necesitaba desesperadamente Francisca Akata: un pequeño laboratorio, al otro lado del Atlántico. El modesto tamaño del Laboratorio Internacional de Referencia de Grupos Sanguíneos (IBGRL) en Filton, cerca de Bristol en Inglaterra, es engañoso; la experiencia en el IBGRL significa que es uno de los laboratorios líderes en el mundo en la identificación de sangre poco común. También mantiene una base de datos mundial de donantes de sangre poco común, el Panel Internacional de Donantes poco comunes. El panel existe para asegurar que si alguien, donde sea, necesita una sangre poco común, tenga las mayores posibilidades de obtenerla.

Si el donante y el recipiente están en distintos países, los servicios de sangre de ambos países negociarán los costes. El país que la pide cubre normalmente los costes de la sangre que viaja a 4ºC, la temperatura a la que la sangre fresca debe mantenerse para que esté intacta antes de la transfusión.

"Es generalmente un acuerdo recíproco entre países por lo que nadie que necesite sangre es penalizado por estar donde están," dice Nicole Thornton, jefa de Referencia de Glóbulos Rojos en el IBGRL. "Algunos países cobran un poco más por unidad de sangre, pero no hay una regla sencilla. La mayoría no cobra mucho porque podrían estar en la misma situación en algún momento". En Reino Unido, el coste son de 125,23 libras por bolsa de sangre.

Walter contactó a Thornton, que buscó en el Panel Internacional de Donantes poco comunes e identificó a 550 donantes activos de sangre 0 negativo/Lutheran b negativos en el mundo. Como son grupos sanguíneos heredados, tienen a concentrarse en poblaciones específicas y 400 de esos donantes resultaron estar en o alrededor de Londres. Un vuelo de Reino Unido a Camerún hubiera sido mucho más corto que un vuelo desde los EEUU. Y la sangre habría estado fresca.

Dado que la sangre estaba disponible y dado que no sería lógico mandar un segundo envío si Francisca necesitaba más de cuatro unidades, acordaron mandar seis bolsas de sangre. Los seis donantes ingleses recibieron una llamada y fueron capaces de donar en los días en pocos días.

En Rochester, Kent, Inglaterra, para James era la donación número 104. La primera vez fue a los 18 años en el ejercito en 1957, cuando le dijeron que su sangre 0 negativo era "buena para los bebés azules". En 1985 tuvo una carta explicándole que su sangre era poco común, aunque no cuanto, y pidiéndole si su familia donaría sangre para ser analizada. Los familiares a los que preguntó se mostraron reacios, pensando que necesitaban la sangre para ellos.

Unos pocos años después, a principios de la década de 1990, James recibió su primera llamada del los servicios de sangre, pidiéndole si le importaría ir al hospital local para donar sangre a alguien en Holanda. Allí le dijeron que un taxi le esperaba. No pensó que fuera nada inusual.

No estaba sorprendido cuando le llamaron de nuevo, aunque no sabía que su sangre iba a Camerún. Y previamente no sabía que era Lutheran b negativo aparte de 0 negativo. Estaba sorprendido y ligeramente intrigado al saber que solo había 550 personas conocidas con el mismo grupo sanguíneo en el mundo.

La bolsa con la sangre de James se unió a las otras cinco de otros donantes, siendo enviadas por correo a Tooting en el sur de Londres para empezar su viaje de 7000 km.

Fue entonces cuando Walter descubrió lo remoto que estaba el hospital en Kumbo, en las montañas al noroeste de Camerún, a 400 km al norte de Douala y Yaoundé, donde estaban los mayores aeropuertos internacionales del país. La sangre tendría que viajar varias horas para llevar allí, agitándose sobre un camino de tierra en el calor de marzo. Incluso conservada en hielo, sería difícil mantener los 4ºC.

La sangre de Francisca Akata aterrizó en el aeropuerto internacional de Douala y fue autorizada en la aduana antes del mediodía del viernes 21 de marzo del 2014. Un helicóptero, ofrecido en el último minuto por el hospital para evitar el largo viaje por carretera, esperaba fuera. Su sangre viajó el resto del camino a Kumbo y llegó a las 14:00 cuando Francisca acababa de entrar en el quirófano.

La operación fue un éxito y la diócesis de Kumbo le encontró un lugar para recuperarse antes de volver a casa. Walter aún se sorprende con los esfuerzos de mucha gente, de tres continentes diferentes para salvar la vida de una persona, "como el pastor que deja 99 ovejas para ir a por la que se ha perdido".

Dado que su sangre puede ser dada a cualquiera con Rh negativo, Thomas pudo salvar incontables vidas. Pero si necesitaba la sangre, solo podría recibir Rh_Nulo. Si donaba para sí mismo, tendría que permitir que alguien más lo usara si lo necesitaba.

Esto deja a Thomas dependiendo de otros donantes Rh_Nulo. Pero de los 40 casos conocidos, solo unos seis aparte de Thomas piensa donar. Y están muy lejos: sus localizaciones incluyen Brasil, Japón, China, los EEUU e Irlanda. La renuencia a donar es quizás comprensible, pero añade una carga a las personas que sí donan. Ser Rh_Nulo tiene un gran impacto en su vida. Cuando era niño no podía ir a campamentos de verano porque sus padres temían que tuviera un accidente. Como adulto toma precauciones razonables: conduce con cuidado y no viaja a países sin hospitales modernos. Mantiene una tarjeta del Laboratorio Francés Nacional de Referencia de Inmunohematología, confirmando su sangre Rh_Nulo, en su cartera por si alguna vez lo hospitalizan. Pero una cosa que está en su sangre, y de casi todos los que crecen en la sombra de los Alpes, es esquiar. Abstenerse parece ser una opción que nunca ha considerado. El único efecto de salud aparente que experimenta es una ligera anemia, que es por lo que le aconsejan donar dos veces al año en vez de cuatro.

Los donantes como James y Thomas nunca saben que hacen con su sangre y los hematólogos no cruzan fronteras para mostrarles su aprecio. En cierta manera, las sangre de Thomas lo divide del resto, pero por otra parte, como observó la filósofa francesa, Simone Weil, toda separación es un nexo.

Y la sangre de Thomas le ha dado una inexperada gratificación. Cuando iba a ir al servicio militar obligatorio, su doctora Marie-José Stelling, escribió al ejército diciendo que era demasiado peligroso para él hacer el servicio militar, por lo que estaba exento. Durante el paso de los 40 y tantos años, Thomas y Stelling han desarrollado una particular y cercana relación. El último año, se unió a él y su familia para celebrar la fiesta de su 50º cumpleaños en un barco en el lago Ginebra. "Era muy amable, " dice Thomas. "Vio el aspecto humano de ser Rh_Nulo - no solo una bolsa de sangre".

Fuente: Mosaic science